원발성 아밀로이드증(AL) 치료

원발성 아밀로이드증(AL) 치료

1. 화학요법 (Chemotherapy)

• 목적: 비정상적인 형질 세포를 제거하고, 아밀로이드 단백질의 생성을 억제합니다.
• 약물:
  • 보르테조밉(Bortezomib): 단백질 분해를 억제하여 형질 세포의 사멸을 유도합니다.
  • 사이클로파마이드(Cyclophosphamide): 세포 분열을 억제하여 비정상적인 형질 세포의 증식을 막습니다.
  • 덱사메타손(Dexamethasone): 염증을 억제하고 면역 반응을 조절합니다.
• 치료 요법:
  • CyBorD 요법: Cyclophosphamide, Bortezomib, Dexamethasone의 병용 요법입니다.

2. 조혈모세포 이식 (Stem Cell Transplantation)

• 적응증: 고위험 환자나 화학요법에 반응이 좋은 환자에게 사용됩니다.
• 방법: 자가 조혈모세포 이식(Autologous Stem Cell Transplant, ASCT)을 통해 고용량 화학요법 후 건강한 조혈모세포를 이식하여 골수를 재생합니다.
• 목적: 비정상적인 형질 세포를 제거하고, 정상적인 혈액 세포 생산을 회복합니다.

3. 면역요법 (Immunotherapy)

• 목적: 면역 시스템을 활성화하여 비정상적인 형질 세포를 제거합니다.
• 약물:
  • 다라투무맙(Daratumumab): CD38을 표적으로 하여 형질 세포의 사멸을 유도합니다.
  • 엘로투주맙(Elotuzumab): SLAMF7을 표적으로 하여 형질 세포의 사멸을 유도합니다.

4. 지원 치료 (Supportive Care)

• 목적: 아밀로이드증으로 인한 장기 손상을 관리하고 증상을 완화합니다.
• 방법:
  • 심장 관리: 심부전 증상 완화를 위한 약물(베타 차단제, ACE 억제제 등)을 사용합니다.
  • 신장 관리: 신장 기능을 보호하고, 필요 시 투석을 시행합니다.
  • 간 관리: 간 기능을 모니터링하고, 필요한 경우 간 기능 개선 약물을 사용합니다.
  • 신경계 관리: 신경 손상 증상 완화를 위한 진통제 및 신경 보호제를 사용합니다.

치료 반응 평가

1. 혈액 검사:
   • M 단백질 수치: 혈청 단백 전기영동(serum protein electrophoresis, SPEP) 및 면역 고정 전기영동(immunofixation electrophoresis, IFE)을 통해 M 단백질을 검출합니다.
   • 자유 경쇄(free light chain, FLC) 수치: 비율이 정상 범위를 벗어나면 아밀로이드증을 의심할 수 있습니다.
2. 소변 검사:
   • Bence Jones protein: 24시간 소변 검사에서 경쇄 단백질을 검출합니다.
3. 조직 생검:
   • 조직 생검: 아밀로이드 섬유를 확인하기 위해 조직 생검을 시행합니다. Congo red 염색을 통해 아밀로이드 섬유를 확인합니다.
4. 영상 검사:
   • 심장 초음파(Echocardiogram): 심장 기능과 구조를 평가합니다.
   • MRI 및 CT: 장기 손상 정도와 범위를 확인합니다.

추가 고려 사항

• 임상 시험: 새로운 치료법을 시험하고, 기존 치료법의 효과를 극대화할 수 있는 기회를 제공합니다. NCCN은 환자분이 가능하다면 임상 시험에 참여하는 것을 권장합니다.
• 추적 관찰: 치료 후 정기적인 추적 관찰을 통해 재발 여부를 모니터링하고, 필요한 경우 신속하게 치료를 시작할 수 있도록 돕습니다.

 

원발성 아밀로이드증(AL)은 화학요법, 조혈모세포 이식, 면역요법을 통해 치료합니다.

또한, 아밀로이드증으로 인한 장기 손상을 관리하고 증상을 완화하기 위한 지원 치료도 필수적입니다.

환자의 상태와 치료 반응에 따라 맞춤형 치료 계획을 세우는 것이 중요합니다.