1. 발생 원인
PCNSL(원발성 중추신경계 림프종)은 주로 뇌, 척수 또는 눈에서 발생하는 림프종으로, 비호지킨 림프종의 일종입니다. 이 질환은 면역체계가 약해진 환자에게서 더 자주 발생하며, 특히 HIV 감염자나 장기 이식 후 면역억제제를 복용하는 사람들에게서 발생 위험이 높습니다. 그러나 면역체계가 정상인 사람에게도 발생할 수 있습니다.
PCNSL의 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만, 면역 억제 상태와 관련이 깊습니다. 바이러스, 특히 Epstein-Barr 바이러스(EBV)와의 연관성이 제시되기도 했습니다. 이 외에도 고령, 면역 저하 상태, 그리고 이전의 방사선 치료 이력이 위험 요인으로 작용할 수 있습니다.
2. 증상
PCNSL의 증상은 종양이 발생한 부위에 따라 다양하게 나타납니다.
- 두통: 뇌압 상승으로 인해 발생할 수 있으며, 일반적인 두통과 달리 지속적이고 강도가 점점 세집니다.
- 인지 기능 저하: 기억력 감퇴, 집중력 저하, 혼란, 성격 변화 등이 포함될 수 있습니다.
- 운동 기능 장애: 한쪽 팔다리의 힘이 약해지거나, 보행이 불안정해질 수 있습니다.
- 시각 문제: 시야가 흐릿해지거나, 이중 시야가 나타날 수 있습니다.
- 경련: 일부 환자에서는 경련이 발생할 수 있습니다.
3. 진단
PCNSL의 진단은 환자의 임상 증상과 여러 가지 영상 및 검사 결과를 종합하여 이루어집니다.
- MRI: 뇌와 척수를 포함한 중추신경계의 종양을 정확하게 파악하는 데 가장 중요한 영상검사입니다.
- CT 스캔: 필요에 따라 시행되며, 종양의 위치와 크기를 평가할 수 있습니다.
- 뇌척수액 검사: 종양의 세포를 확인하거나, EBV 등의 바이러스 존재를 평가하는 데 사용됩니다.
- 생검: 뇌종양이 의심될 경우, 조직 생검을 통해 최종 진단을 내립니다. 이 과정에서는 종양의 조직학적 특성을 분석하여 림프종을 확진합니다.
4. 병기별 치료법
PCNSL의 치료는 주로 종양의 위치, 크기, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 달라집니다.
초기 병기
- 고용량 메토트렉세이트(MTX): PCNSL 치료의 기본 약물입니다. 메토트렉세이트는 중추신경계에 잘 침투하여 효과적으로 종양을 축소시킵니다.
- 방사선 치료: 특히 종양이 국소적일 때 사용될 수 있습니다. 그러나 뇌 기능에 미치는 부작용이 크므로 신중하게 결정됩니다.
진행된 병기
- 화학요법: 메토트렉세이트 외에도 시스플라틴, 빈크리스틴 등 여러 항암제를 조합하여 사용합니다.
- 방사선 치료: 고령이거나 화학요법에 대한 반응이 제한적인 환자에게 사용할 수 있습니다. 다만, 방사선 치료의 부작용으로 인한 뇌 기능 저하 위험이 있기 때문에 환자의 상태를 면밀히 관찰하며 진행해야 합니다.
- 스테로이드 치료: 증상을 신속히 완화시키기 위해 스테로이드가 사용될 수 있으며, 뇌부종을 줄이는 데 도움을 줍니다.
5. 치료 효과와 부작용
PCNSL의 치료는 상대적으로 복잡하며, 치료의 효과와 부작용이 환자마다 다르게 나타날 수 있습니다.
치료 효과
- 메토트렉세이트 기반의 화학요법: 상당수의 환자에서 종양이 축소되거나 사라지는 결과를 얻을 수 있습니다.
- 방사선 치료: 특정한 경우에서 종양을 효과적으로 제어할 수 있습니다.
- 재발 방지: 화학요법과 방사선 치료를 병행할 경우 재발률이 낮아질 수 있습니다.
부작용
- 신경학적 부작용: 화학요법 및 방사선 치료 후 기억력 저하, 인지 기능 장애, 운동 장애 등이 발생할 수 있습니다.
- 위장관 문제: 메토트렉세이트 사용 시 구역질, 구토, 구내염 등이 나타날 수 있습니다.
- 감염 위험 증가: 면역체계를 억제하는 치료로 인해 감염 위험이 높아질 수 있으며, 이에 대한 예방과 관리가 필요합니다.